Pacientes de fibrosis quística luchan por más esperanza de vida

Pacientes con fibrosis quística y sus familiares viven en un constante esfuerzo para superar la sentencia a una menor esperanza de vida, debido a las limitaciones para cumplir con el tratamiento de esta enfermedad hereditaria multisistémica. Lo ratifica neumonólogo pediatra, al decir que la expectativa de vida puede ser mayor en países con posibilidad permanente de acceso a las medicinas de alto costo y terapias, debido a que pueda afectar de manera grave pulmones y páncreas.

Según la Fundación de Fibrosis Quística de los Estados Unidos, la mitad de los nacidos entre los años 2000 a 2024 puedan llegar a vivir hasta los 65 años, pero depende de la garantía de contar con el tratamiento y que generalmente se les asegura de manera permanente. Un incremento considerable, porque en 2019, la estimaban en 48.4 años.

Con tal referencia Julia Martínez, neumonólogo pediatra, aclara que en Venezuela no se tienen las cifras, pero es conocido por los especialistas que la esperanza de vida sigue en ascenso en el mundo, mientras los venezolanos tienen dificultad para cumplir con sus terapias, incluso aquellos con daños en el páncreas que dependen de las enzimas pancreáticas a diario. Son desafíos en casos más desgarradores, cuando la flema espesa no permite respirar y también interfiere a nivel digestivo.

Hoy se recuerda el Día Mundial de la Fibrosis Quística y la especialista lamenta que pese a ser una enfermedad de baja prevalencia, existen alrededor de dos mil mutaciones, no es curable, faltan más investigaciones por medicamentos accesibles que logren atacar al receptor dañado, con variedad en antibióticos contra infecciones por gérmenes altamente resistentes en el pulmón y principalmente aquellos que logren fluidificar las secreciones (que la flema no sea espesa). También con la posibilidad de fisioterapia respiratoria y rehabilitación, pero actualmente son de alto costo, tanto así que oscila en 130 mil euros al año en España, pero con la facilidad de ser subsidiado por el Estado o fundaciones.

Señala que un paciente con este tipo de apoyo fijo, mejora su función pulmonar, porque se detiene el deterioro de la función respiratoria y daño a la estructura de este órgano vital. «La secreciones se acumulan y todas las vías se ven afectadas, por ser un líquido tan espeso que se infecta y coloniza por bacterias de difícil manejo», describe la frecuencia en la mayoría de los casos y la vigilancia de un equipo multidisciplinario encabezado por pediatra, neumonólogo, otorrinolaringólogo y gastroenterólogo.

Pacientes y familiares en una batalla diaria

Los padres buscan la manera de unirse, lo cual es valioso tanto para el cruce de información como recibir donativos y demás aspectos en torno a esta enfermedad. Como asociación de padres de pacientes en Venezuela, conocen de un estimado de 600 casos y el Ministerio de Salud estimó 480 pacientes en febrero de 2025.

María Hernández en Lara señala que su hijo lucha con la mutación más frecuente y agresiva, conocida como la Delta f508 que ataca vías respiratorias y gástricas. Él tiene 19 años y acaba de empezar a estudiar en la universidad. Recuerda que luego de varias protestas que realizaron a nivel nacional, en mayo de 2024 dotaron las ocho unidades especializadas en el país y a su hijo le suministraron el modulador en el hospital Luis Gómez López, que alcanzó para dos meses y medio de tratamiento. El dolor de cabeza había desaparecido, así como tanta flema y fue tan efectivo que de las tres nebulizaciones diarias, actualmente sólo se realiza dos.

Confiesa que la mayor preocupación es mantener sus enzimas pancreáticas, que son tres pastillas diarias y el frasco de 100 unidades cuesta $ 110, agradece a una fundación en España que los apoya y así sólo debe cancelar $52, con el envío pagado entre el grupo de pacientes que haga la solicitud.

Teresa Hernández vive en el oriente, tiene dos hijos con la enfermedad, por fortuna la hembra sólo es portadora y el varón si la desarrolló, además de un leve retardo mental y deficiencia renal. Ella también cuenta con el apoyo de la fundación española, porque es indispensable las enzimas pancreáticas, vitaminas hiposoludibles (A, D, K, E), suplemento nutricional, gotas para nebulizar, entre otros que no se consigue en el país, por ser tan costoso, incluso uno llega a costar $ 1.700.

Es un esfuerzo constante, incluso con el apoyo de algunos padres que se han ido del país y mantienen el vínculo, porque vivieron esa incertidumbre de sentir el miedo de las complicaciones por la falta de tratamientos. Siempre buscan de esas manos y corazones bondadosos, que se identifican con esa batalla que enfrentan por la vida.